Skip to content

Funkcjonowanie trzustki u noworodków zidentyfikowanych jako posiadające torbielowate zwłóknienie w programie badań przesiewowych noworodków ad 7

4 miesiące ago

625 words

Co więcej, rozbieżność między młodymi i starszymi populacjami można wyjaśnić spadkiem funkcji trzustki wraz z wiekiem, co zostało udokumentowane we wstępnym raporcie na temat starszej grupy pacjentów28, co jest widoczne w wynikach naszego badania. W związku z tym przewidujemy, że niewydolność trzustki rozwinie się u jeszcze większego odsetka pacjentów w dłuższym okresie obserwacji. Takie wyniki będą uwzględniały zmienny, starszy wiek, w którym niektórzy pacjenci w niesortowanych populacjach wykazują objawy złego wchłaniania. Zaobserwowaliśmy wyraźne zmiany w poziomach funkcji trzustki u pacjentów z mukowiscydozą. Widoczne były trzy grupy: pacjenci z niewydolnością trzustki w momencie lub wkrótce po urodzeniu; ci, u których początkowo funkcja trzustki była wystarczająca, ale u których rozwinęła się niewydolność w różnym wieku; i ci, którzy nadal mieli wystarczającą trzustkę. Ostatnie badania sugerują, że u pacjentów z niewydolnością trzustki zdarza się pojedyncze zdarzenie mutacyjne w locus dla genu mukowiscydozy, podczas gdy u pacjentów z wystarczalnością trzustki występuje wiele mutacji w tym locusie.7 Jak te różnice wpływają na rozwój choroby trzustki pozostają nieznane . Badania u starszych pacjentów wykazały, że niezależnie od stopnia dysfunkcji groniastej, występuje upośledzone wydzielanie dwuwęglanu i chlorku oraz związany z tym zależny od niego deficyt wydzielania płynu, który może predysponować pacjenta do wytrącania białka, niedrożności przewodu, zapalenia i ewentualnego zniszczenia gnilnego 9, 13, 21 Ponadto, w ilościowych badaniach histologicznych noworodków urodzonych przedwcześnie z mukowiscydozą stwierdzono rozszerzone przewody trzustkowe, ale morfologicznie normalną tkankę błonową. [29] Możliwe jest, że nasilenie uszkodzenia sekrecji, a tym samym stopień niedrożności przewodów trzustkowych, jest krytyczny w ewolucji choroby trzustkowej30. W tym badaniu podkreślono potrzebę dalszego badania związku między różnicami genetycznymi a anomaliami wydzielania w tej chorobie.
Wyniki niniejszego badania mają ważne implikacje dla klinicznego leczenia mukowiscydozy. Nasze wyniki wskazują, że czynność trzustki należy oceniać u wszystkich pacjentów, ponieważ niewłaściwe jest założenie, że wszyscy pacjenci z mukowiscydozą mają zaburzenia wchłaniania i wymagają leczenia enzymatycznego. Jest to nie tylko niepotrzebne obciążenie dla pacjenta z wystarczającą ilością trzustki, ale także dodatkowy koszt opieki zdrowotnej. Dane na temat wzrostu przekrojowego dostarczają wyraźnych dowodów na to, że pacjenci z wystarczającą trzustką mogą się rozwijać bez doustnej suplementacji enzymem, co potwierdza długoterminową adekwatność własnej endogennej produkcji enzymów. Oczywiście, tacy pacjenci wymagają dokładnej obserwacji: słaby przyrost masy ciała lub wystąpienie objawów złego wchłaniania wymagałoby ponownej oceny stanu chłonności pacjenta. Na koniec nasze wyniki kontrastują z rezultatami Sproul i Huanga, 31, którzy stwierdzili, że mediana wysokości i masy niesortowanych pacjentów z niewydolnością trzustki utrzymywała się stale poniżej dziesiątego centyla dla normalnej populacji. W naszym badaniu pacjenci z zespołem złego wchłaniania byli wyraźnie w stanie osiągnąć prawidłowy wzrost przy wczesnej fazie terapii enzymatycznej i bez specjalistycznych lub kosztownych diet.
Finansowanie i ujawnianie informacji
Wspierany przez dotację (87/0501) od National Health and Medical Research Council of Australia.
Przedstawione w części na 10. Międzynarodowej Konferencji na temat mukowiscydozy, Sydney, Australia, 5-10 marca 1988.
Jesteśmy wdzięczni lekarzom i personelowi kliniki mukowiscydozy za ich pomoc i wsparcie; rodzicom i dzieciom za kontynuację współpracy; oraz Pannie Cheryl Frazer za pomoc w przygotowaniu manuskryptu.
Author Affiliations
Z Departamentów Gastroenterologii (DLW, SFAD, KJG, MAG) i Biochemii (M.O H.), Royal Alexandra Hospital for Children, Camperdown, Sydney, Australia i Departamentu Zdrowia Nowej Południowej Walii, Oliver Latham Laboratory, Sydney, Australia (BW) Prośba o przedruk do Dr. Gaskina w Instytucie Żywienia Dzieci Jamesa Fairfaxa, Szpital Królewski Alexandra dla Dzieci, Pyrmont Bridge Rd., Camperdown, NSW 2050, Australia.

[przypisy: doksorubicyna, prodermina, olx rumia ]

0 thoughts on “Funkcjonowanie trzustki u noworodków zidentyfikowanych jako posiadające torbielowate zwłóknienie w programie badań przesiewowych noworodków ad 7”