Skip to content

Genetyczne i kliniczne cechy hemoglobiny H Disease u chińskich pacjentów cd

3 miesiące ago

494 words

Każdy pacjent przeszedł badanie fizykalne podczas rutynowej wizyty kontrolnej, w której określono wysokość, obecność lub brak żółtaczki oraz rozmiar śledziony i wątroby. Łącznie 80 pacjentów zostało przebadanych na antygen wirusa zapalenia wątroby typu B, dla których 9 było dodatnich, a przeciwciało zapalenia wątroby typu C, dla którego żadne nie było dodatnie. Pomiary hematologiczne
Poziom hemoglobiny i wskaźniki czerwonych krwinek określano za pomocą elektronicznego licznika komórek (model S, Coulter Electronics). Elektroforezę hemoglobiny przeprowadzono na octanie celulozy (pH 8,5); prążki H hemoglobiny i inne prążki hemoglobiny oznaczono ilościowo przez elucję. Hemoglobinę A2 oceniano za pomocą chromatografii mikrokolumnowej, a hemoglobinę płodową oceniano, mierząc poziom hemoglobiny opornej na alkalia. Czerwone krwinki barwiono 1% genialnym błękitem krezylowym (2: 1) w cytrynianowym roztworze soli w 37 ° C przez 30 minut, a następnie badano mikroskopowo pod kątem wtrąceń hemoglobiny H.
Iron Studies
Stężenie ferrytyny w surowicy mierzono testem immunochemicznym chemiluminescencji (Corning Magic Lite i Chiron Diagnostics). Surowicę żelaza analizowano metodą kolorymetryczną (model 717, Hitachi i Boehringer Mannheim). Czynność wątroby, w tym pomiar aminotransferazy asparaginianowej, aminotransferazy alaninowej, bilirubiny, fosfatazy alkalicznej i dehydrogenazy mleczanowej, oceniano za pomocą analizatora wielokanałowego (model 747, Hitachi i Boehringer Mannheim).
Rezonans magnetyczny
Badania metodą rezonansu magnetycznego (MRI) przeprowadzono u 60 kolejnych pacjentów w wieku powyżej 18 lat; Zastosowano system 1,5-T (Signa, General Electric Medical Systems). Paramagnetyczne działanie żelaza zmniejsza intensywność sygnału (powodując hipointensity) w dotkniętych narządach. Przeciążenie żelaza ocenia się na podstawie stosunku intensywności sygnału danego narządu do intensywności sygnału tłuszczu lub mięśnia paskowego. Wskaźnik natężenia sygnału mniejszy niż wskazuje na przeciążenie żelazem, a ważona metodą T2 sekwencja gradientu echa okazała się najskuteczniejszym podejściem do określania stosunku sygnału do intensywności.10-13 Zastosowaliśmy tę zwalidowaną metodę oznaczania ilości żelaza używając mięśnia powięziowego jako wewnętrznego standardu zarówno do jakościowej oceny przeciążenia żelazem (w którym stopień uznawano za wskazujący normalny poziom żelaza, stopień 2 łagodnego przeciążenia żelazem, stopień 3 umiarkowane żelazne przeciążenie, i stopień 4 poważne przeciążenie żelazem) i ilościowa ocena przeciążenia żelazem (określona jako stosunek natężenia sygnału poniżej 1) na obrazach ważonych T2.
Echokardiografia
Wykonaliśmy echokardiografię u 25 losowo wybranych pacjentów, którzy byli w wieku powyżej 18 lat (8 mężczyzn i 17 kobiet, średni wiek [. SD], 48 . 16 lat), którzy nie mieli historii lub objawów niewydolności serca, przy użyciu obliczonego sonografu ( model 128 XP / 10C, Accuson). Frakcję wyrzutową lewej komory i przepływ krwi przez zastawkę mitralną mierzono za pomocą pulsacyjnej ultrasonografii dopplerowskiej. Mierzono szczytowy przepływ rozkurczowy i szczytowy przepływ późnego rozkurczu; stosunek szczytowej prędkości przepływu krwi przez zastawkę mitralną we wczesnym rozkurczu do późnego rozkurczu w wyniku skurczu przedsionkowego poniżej sugeruje upośledzenie rozluźnienia lewej komory
[więcej w: nadciśnienie samoistne, chemoreceptory, amyloidoza serca ]
[patrz też: chloropikryna, zwyrodnienie szkliste, alendronian ]

0 thoughts on “Genetyczne i kliniczne cechy hemoglobiny H Disease u chińskich pacjentów cd”